Спорадическая глухонемота встречается чаще в отдаленных горных местностях, где нередко бывают браки между близкими родственниками. Однако она наблюдается и у нас. Патологоанатомической основой являются различные тяжелые изменения окончания слухового нерва и его ядер в мозгу. Гистологически обнаруживаются значительные изменения в спиральном ганглии, в улиточном нерве, кортиевом органе и в stria vascularis (тип Шейбеха).
Отсюда можно сделать вывод, что врожденная глухонемота поражает чаще женщин, а приобретенная — мужчин. Еще Аристотель делил глухонемоту на врожденную и приобретенную. Однако по мере продвижения научных исследований глухонемоты и углубления знаний патологии внутреннего уха все больше выявлялось стремление к новому делению, основанному на патологических изменениях в слуховом аппарате.
Во время последней переписи 1949 г., по определению Государственного статистического управления, в Чехословакии было 12 171 000 жителей. Шром (Schrom) считает, что число глухонемых убавилось почти на 4100 из-за перемещения населения. Статистически подсчет глухонемых не произведен. По сведениям из учреждений для глухонемых, число глухонемых детей значительно уменьшилось по сравнению с довоенным.
В сложном процессе восприятия речи участвуют первая и вторая сигнальные системы. Первая сигнальная система обрабатывает звуковые сигналы слышимой речи таким образом, что корковая часть слухового анализатора производит дифференциацию слов по их акустической структуре. Понимание значения, слышимой речи возможно только при помощи второй сигнальной системы.
Подслизистое расщепление твердого неба раньше не диагностировалось и считалось редким явлением. Я нашел в 1923 г. в литературе только 28 наблюдений, а собственных наблюдений у меня было к тому времени 11. С тех пор при обследовании гнусавых детей особое внимание стали уделять местным находкам в области неба и в настоящее время подслизистое расщепление неба не просматривается ни фониатрами, ни отоларингологами.
Нажимание пальцами хорошо производить также в fossa jugularis по направлению внутрь и вниз, воздействуя на мускулы sternohyoideus и sternothyreoideus, которые опускают гортань вниз. Мускул sternothyreoideus при сокращении действует как антагонист мускула cricothyreoidei и этим уменьшается напряжение голосовых связок и углубляется голос.
Приглушение старых артикуляционных иннервации и тренировка новых, физиологически правильных, членораздельных движений вначале очень затруднительны. В первую очередь выключается фонация для устранения патологического участия гортани в артикуляции. Поэтому проводят тренировку шепотом, и только позже, когда исчезает ларингеальный оттенок, начинают проводить упражнения громко. Нельзя руководствоваться установленным планом, а к каждому ребенку следует подходить индивидуально.
С фониатрической точки зрения рекомендуем оперировать расщепление мягкого неба или расщепления, доходящие до задней части твердого неба, до возникновения палатолалии или по крайней мере в период, когда патологические речевые связи еще не зафиксированы и после операции легко будут восстановлены нормальные связи при помощи лечебных упражнений. Это относится к возрасту между 2-м и 3-м годом.
Исправление речи при расщеплении неба одним введением какого-либо обтуратора не достигается. Необходимы также лечебные упражнения. Успехи хирургического лечения значительно ограничили применение обтураторов. Рекомендуем их тогда, когда больной отказывается от операции или когда операция противопоказана из-за хронического гнойного воспаления носовой полости.
Изменению голоса при расщеплении неба раньше не уделяли надлежащего внимания, несмотря на то что именно ненормальное звучание голоса придает речи особый характер. Настоящее нарушение голоса начинает становиться более отчетливым в дошкольном возрасте и в полной силе проявляется после мутации голоса. Тембр заметно изменяется и приобретает блеющий характер с носовым оттенком, особенно гласных «а» и «и». Нарушения голоса при расщеплении неба называются dysphonia palatina или palatophonia в отличие от артикуляционных расстройств, т. е. palatolalia.
Многие старшие дети образуют шипящие звуки совсем другим заменительным механизмом, при котором шипящие получаются с резким, неприятно звонким, пискливым оттенком. Раньше подозревали, что звук возникает на корне языка, на краю надгортанника или в носовой полости. Сейчас известно, что резкий звук шипящих получается при трении воздуха о край напряженных голосовых связок (Борель Мезонни, Зееман, Арнольд). Гортань при этом сильно поднимается. Разница звуков «с», «ш», пока она заметна, образуется изменением артикуляционного положения губ и языка.
Открытая гнусавость происходит по причинам, которые уже были описаны. Степень ее зависит, с одной стороны, от величины расщепления, с другой, — от пространственных размеров носовой и носоглоточной полостей. Если свод носоглотки низок и заполнен аденоидной тканью и если носовая полость закупорена, отечными носовыми раковинами, гнусавость и при большом расщеплении неба может быть довольно слабо выражена, и наоборот, она может быть сильной и при незначительном расщеплении мягкого неба, когда носоглотка просторна и слизистая носовой полости только слегка отечна.
Расщепление неба встречается довольно часто (на 700 здоровых новорожденных приходится один с расщепленным небом). Расщепление неба создает большие трудности для ребенка и много беспокойства для родителей. Первые затруднения возникают уже при кормлении грудью. Ребенок не может сосать, так как вследствие расщепления неба в ротовой полости не образуется необходимое негативное давление.
У некоторых детей, оперированных до начала развития речи, после зашивания неба, несмотря на то что оно укорочено, палатолалия не возникает, так как задние концы носовых раковин вследствие длительного механического раздражения набухали и образовали нечто вроде хоанального обтуратора. При устранении гипертрофии нижних раковин образовалась бы открытая гнусавость и тяжелое нарушение речи.
Смешанная гнусавость состояние, при котором одновременно существуют причины как закрытой, так и открытой гнусавости, т. е. когда при носовой непроходимости имеется также недостаточный небно-глоточный затвор. На звуке это отражается понижением носового резонанса, главным образом для носовых звуков, при одновременном нарушении остальных звуков, тембр которых становится таким, как при открытой гнусавости. Подобно тому как мы делим закрытую гнусавость на переднюю и заднюю, различаем переднюю и заднюю смешанную гнусавость.
При лечении параличей мягкого неба поступаем по-разному в зависимости от причины. Свежие постдифтерийные парезы оставляем в покое по крайней мере в течение 4 недель. Если есть подозрение, что парез произошел вследствие неполной детоксикации, т. е. имеются нарушения аккомодации или признаки полиневрита, то следует ввести дополнительную дозу противодифтерийной сыворотки. Электризация или массаж мягкого неба в ранней стадии пареза противопоказаны.
Центральный супрануклеарный паралич мягкого неба относительно редок. Клиника его отличается от периферических параличей. При периферическом параличе мягкого неба оно или неподвижно, или не смыкается ни при фонации, ни при глотании, вследствие чего жидкость проходит в нос. При центральном парезе мягкого неба подвижность его ограничена при фонации, в то время как рефлекторные движения при глотании или искусственно вызванном рефлексе глотки сохраняются.
Органические причины бывают: а) врожденными или б) приобретенными. а) Наиболее часто причиной врожденной открытой гнусавости является расщепление мягкого или твердого неба, при котором возникает, кроме открытой гнусавости, тяжелое нарушение речи и изменение тембра голоса. При беглом осмотре можно просмотреть подслизистое расщепление твердого неба, если мягкое небо хорошо подвижно, но укорочено и не происходит небно-глоточного смыкания. Открытая гнусавость возникает реже при врожденном укорочении мягкого неба, что является признаком порока развития (Седлачкова).
При открытой гнусавости нарушен также тембр согласных, главным образом тех, у которых носоглоточный затвор при нормальных соотношениях наиболее точный. Звук шипящих и фрикативных букв «ф», «в», «х» нарушается тем, что прибавляется хриплый звук, возникающий в носовой полости. Чеканные буквы «п», «б», «д», «т», «к» и «г» звучат неясно, так как в ротовой полости не может образоваться воздушное давление, необходимое для их точного произношения. Ринофонически звучат «л» и «р».
При функциональной закрытой гнусавости систематически упражняем носовые звуки. Заставляем произносить их протяжно, чтобы больной ощущал сильную вибрацию на крыльях носа и на основании носа. Затем заставляем произносить слоги «па», «пе», «пу», «по», «пи» таким образом, чтобы гласные немного звучали в нос. Таким же способом упражняем гласные перед носовыми звуками. Когда больной правильно выполнят это, даем слова для упражнения, в которых имеются носовые звуки.
Органические изменения вызываются болезненными явлениями, в результате которых уменьшается проходимость носа и затрудняется носовое дыхание. Передняя закрытая гнусавость может быть преходящей или длительной. Преходящая гнусавость возникает при быстром воспалительном отеке слизистой носа во время насморка, при отеке слизистой носа во время вазомоторного насморка и т. д. Длительная закрытая гнусавость бывает при хронической гипертрофии слизистой носа, главным образом задних концов нижних раковин, при полипах в носовой полости, при искривлении перегородки носа и при опухолях носовой полости.
Мускул, натягивающий мягкое небо (tensor veli palatini), при фонаторном сокращении неба играет лишь второстепенную роль, как доказали Варнекрос и др. Главная его функция— раскрытие трубы. При небно-глоточном затворе самая важная рункция принадлежит azygos uvulae, который своим сжатием увеличивает выпуклость задней поверхности мягкого неба и способствует при фонации и глотании более прочному его примыканию к задней стенке глотки Маршик (Marschik).
Изучение этих изменений особенно интересно для языковедов. Интересно было бы проследить, следуют ли изменения звуков, наблюдаемые при косноязычии у детей, закономерностям, которые установлены наукой о развитии (в историческом аспекте) речи. Стейн отвечает на этот вопрос положительно и приводит много примеров. Возможно, однако, что это случайные звуковые изменения обусловлены ударениями Фосслер (Fossler) или психологическими и умственными причинами Рогге (Rogge).
Нарушения произношения. Звук «л» чаще всего заменяется звуком «й» или совсем выпадает, иногда заменяется на «г» или «в», иногда на «р». Это происходит оттого, что оба звука не артикулируются кончиком языка, который остается лежать на дне ротовой полости, и поднимается только его передняя часть. Шум трения образуется между губами, выдвинутыми вперед, и похож на гортанное «в». Нарушение это очень стойкое и требует больших усилий и времени, чем исправление звука «р». Заметным бывает шепелявое «л», которое, однако, бывает редким самостоятельным нарушением.
Некоторые дети испытывают затруднения при произношении изолированного «р», в то время как «р» в сочетании с другими звуками уже произносится правильно. Тогда тренируем «р» в словах, где оно находится в конце слогов или в конце внутреннего слога и затем вначале слога внутри слова, и применяем вспомогательные слова. При другом способе упражнений заставляем произносить сознательно продленное «д», причем звук идет между кончиком языка и передней частью твердого неба. Возникает жужжащий звук, вибрация которого чувствуется на кончике языка. Этот звук связываем потом с последующим длительным «н».
Глоточное (фарингеальное) «р» редко наблюдается у детей с нормальным голосовым аппаратом. При этом недостатке между корнем языка и задней стенкой глотки образуется хриплый звук, напоминающий «р». Чаще наблюдается у детей с расщеплением неба. У детей старшего возраста может быть результатом напряжения при желании выговорить правильное «р». Звук глоточного «р» при расщеплении неба имеет сильный носовой оттенок. Глоточное «р» искажает речь сильнее, чем гор-танные шипящие.
Лабиодентальное,«р» образуется или между нижней губой и верхними резцами, или между верхней губой и. нижними резцами. 2. Межзубное «р» (интердентальное) образуется языком, просунутым между зубами. Колебания при этом могут происходить на его кончике, как при альвеолярном «р», реже—между кончиком языка и верхней губой. Иногда воздушная струя идет к углам рта, и «р» звучит шепеляво. 3. Щечное «р» (buccale) — очень заметное и редкое нарушение. Струя воздуха идет в сторону между языком и щеками, которые колеблются. Углы рта оттягиваются назад. При этом возникает неприятный фыркающий звук, незвонкий. Способ возникновения похож на боковую шепелявость, с которой щечное «р» иногда сочетается.
Длительность лечения. Иногда результата можно добиться уже за неделю, но чаще всего требуется две недели при ежедневных упражнениях. Лечение может затянуться на месяц и дольше при сенсорных формах шепелявости, когда ребенок долго не чувствует разницы между правильным и шепелявым звуком. Исправление отдельных шипящих еще не обеспечивает их правильное применение в разговоре.
При боковой шепелявости бывает, например, нарушена только одна группа шипящих (чаще всего ряда «с»), а другая (ряда «ш») артикулируется правильно или почти правильно. Тогда мы используем правильные группы как вспомогательные. Если «с» произносится правильно, а «ш» неправильно, результат достигается легче при помощи круглого зонда, которым отодвигается язык от зубов, а губы вытягиваются вперед. Если нарушены «с» и «ш», удобнее раньше исправить «ш», а затем «с». Интердентальное «с» часто исправляется простым введением круглого или поперечного зонда.
«Ш». Звук «ш» образуем из «ч». Считаем удобным заставлять произносить длительное «ч». Чем дольше звучит «ч», тем яснее проявится «ш». Упражнения снова проводятся при помощи зонда с пассивно вытянутыми вперед губами (рис. 12). Ребенок быстро схватывает разницу между «ч» и «ш». Упражняем тихо и даем звучать до конца. Затем переходим к слогам «шу», «шо», «ша», «ше», «ши» с теми же приемами, как для «ч».
Описанные методы нефизиологичны и требуют длительного лечения, поэтому я ввел метод, основанный на применении вспомогательных букв и на формировании одной шипящей из другой. Метод этот прост и легко применим у детей, которые не могут произносить шипящие или сильно извращают их произношение. При образовании шипящих исходим из звука «т», который применяем как вспомогательный.
У шепелявых детей всегда следует обследовать слух главным образом для С5 (4096 гц) и С4 (2048 гц), так как при этом выявляются нарушения внутреннего уха, о которых часто ни родители, ни сами дети не подозревают. При шепелявости, связанной с недостатками слуха, фонетическое лечение затруднительное и длительное, так как ребенок слышит шипящие искаженно и неполностью.
Достоверно известно, что заметные аномалии прикуса (открытый прикус, большой прогнатизм) являются причиной главным образом межзубной шепелявости, иногда призубной и небной. Для возникновения боковой шепелявости и других ее форм неправильности челюстей не являются непременной причиной. Наблюдение Рейхенбаха, что неправильный прикус способствует неправильному произношению шипящих, но не является обязательной причиной этих нарушений, вполне справедливо.
Гортанная шепелявость — частый симптом при расщеплении неба, главным образом у взрослых. Борель Мезонни (Borel Maisonny) подробно описала на оснозании результатов нескольких сот ларингоскопии возникновение гортанной шепелявости при расщеплении неба. Она разделила детей на группы в зависимости от положения надгортанника и устройства глотки; в большинстве случаев гортань сильно поднята — у всех наблюдалась аддукция голосовых связок и между ними проходил воздух с дующим (даже до свиста) звуком.
При неполной носовой шепелявости к звуку шипящих, образуемых на зубах, добавляется дующий, пискливый звук, возникающий в носу из-за неточного небно-глоточного затвора. При полной носовой шепелявости много разных звуков образуется назально. Большей частью это шипящие ряда «с», иногда только одна из них — «ц» или «с»; ряд «ш» образуется нормально. Бывает нарушено произношение шипящих обеих групп. Кроме шипящих с носовым оттенком, образуются также «т», «д», «х», «л», иногда и «р», что очень сильно искажает речь.
Реже наблюдается обратное соотношение, т. е. шепелявость ряда «ш» и нормальное произношение ряда «с». Я наблюдал даже шепелявость, при которой в каждой группе звуков имела место различная форма шепелявости. Например звуки в ряде «с» произносились неправильно, интердентально, а звуки ряда «ш» произносились по типу боковой шепелявости (рис. 9). В редких случаях в сторону произносятся, кроме шипящих, и другие звуки, например «х», «т», «д», изредка «р». Шепелявыми бывают и звуки «рж»,«рш» (чешек.).
Фрешельс и его последователи определили, что 80% детей произносят интердентально, кроме шипящих, и другие звуки («т», «д», «н», «л»), и называют такое нарушение множественной интердентальностью. Мошцискер (Moscisker) считает ее примитивной ступенью речи. Фрешельс объясняет возникновение межзубной шепелявости вялостью ретрактора языка.
Шепелявость — это неправильное образование шипящих. Шепелявость в соединении с другими звуками называется sigma-tismus. Замена шипящих другими звуками называется parasig-matismus. Образование шипящих. Во всех языках шипящие представляют собой группу звуков, которые сильно отличаются от других. Эти звуки артикуляционно сложные и потому произношение их трудное и часто нарушается. Шипящие образуются во втором артикуляционном участке.
Рекомендуется прием, при котором в положении навзничь ребенку дают несколько капель воды с условием не глотать ее и предлагают сделать резкий выдох, чтобы между мягким небом и языком получилась эксплозия. Однако на моей практике этот прием не оправдался. Лучше применять вспомогательный носовой звук «н». Заставляем произносить «на» и подвигаем указательным пальцем кончик языка назад затем зажимаем нос и появляется слог «га».
Чеканные звуки третьего артикуляционного пояса дети долго не выговаривают. В периоде агукания и лепетания могут образоваться слоги «ка» или «га», особенно если младенец лежит навзничь, когда язык опускается назад и соприкасается с мягким небом, что создает условия для произнесения этих слогов. Однако дети потом их забывают и позднее должны снова осваивать эти звуки.
Чеканные звуки доставляют часто много затруднений, особенно звуки третьего артикуляционного участка «к», «г». Чеканные звуки первого «п», «б» и второго «т», «д» артикуляционных участков не так часто нарушаются, так как ребенок может контролировать их образование не только слухом, но и зрением. Тяжелые расстройства чеканных звуков наблюдаются обычно при расщеплении неба.
По образованию согласные делятся на короткие и длительные. Закрытые согласные в общем кажутся короче, чем проходные не звонкие, однако звучат дольше, чем первые. Мягкие согласные немного длиннее, чем твердые. Носовые очень Короткие. Самые длинные — шипящие, самые короткие «л» и «р». Эти результаты изменения длительности согласных следует учитывать при объяснении нарушений в произношении. Неправильное произношение гласных бывает реже, чем согласных, и возникает обычно при особых обстоятельствах — при гнусавости, открытой или закрытой.
Характерным признаком согласных является шум, возникающий оттого, что на пути воздуха, выходящего из гортани,, бывает какое-либо препятствие в разных местах артикуляционного аппарата вследствие разных причин. Согласные делятся по способу образования препятствия: Согласные закрытые (чеканные, взрывчатые, эксплозивные). При их образовании на типичных артикуляционных кругах получается полный затвор и закрытие воздушного пути. Воздух вначале находится за местным препятствием (губной затвор), а затем его прорывает.
В старых учебниках по фониатрии рекомендуется проводить артикуляционные упражнения энергично, с преувеличенной силой при артикуляционных движениях. Этим вызываются излишние движения артикуляционной мускулатуры вследствие иррадиации нервных импульсов группы мышц, которые обычно не должны участвовать в артикуляции. Вырабатываются неестественные движения, которые потом трудно устранить. Поэтому такой метод неправилен.
Когда ребенок сможет по слуху различать разницу между упражняемыми буквами, меняем гласные. После тренировки при помощи не имеющих смысла двухсложных слов упражняем восприятие двухсложных слов, в которых слоги образуются плохо воспринимаемыми звуками. В дальнейшем можно упражнять восприятие произвольных двухсложных слов, в которых имеются звуки, которые ребенок путает.
При фонетических лечебных упражнениях всегда надо помнить, что ребенок от упражнений быстро утомляется, так же как и его слух, и понижается способность точного определения правильного и неправильного звука. Поэтому мы стараемся, чтобы упражнение длилось 2—3 минуты, но его следует повторять очень часто — 20—30 раз в день. При повторении упражнений образуются и закрепляются условные рефлексы между правильным звучанием и артикуляционными движениями.
Для объяснения некоторых расстройств развития детской речи можно использовать результаты изучений «внутренней речи», которые производили Гольдштейн, Либман и особенно Пик. Пик различает внутреннюю структуру речи как объективный признак каждого языка. Внутреннюю структуру каждый приобретает в результате разговора на родном языке, и она становится достоянием его памяти.
Обследование следует производить в системном порядке, чтобы не пропустить какую-либо необычную причину косноязычия. При составлении анамнеза желательно придерживаться опросника, который мы применяем в фониатрическом отделении. Речь обследуется до медицинского осмотра. Чтобы не просмотреть ни одного отклонения произношения, применяем словесные тесты со всеми исследуемыми звуками. Нарушенный звук следует проверять вначале, в середине и в конце слова. В истории болезни записываем способ произношения неправильных звуков и способ обследования.
Сенсорная дислалия обычно сочетается с сенсорной дисграфией. В первом классе обычной школы больные дети испытывают большие затруднения при письме и чтении. Успехи по другим предметам и счету чаще всего бывают хорошие, что указывает на наличие изолированного нарушения речи сенсорного типа. Расстройство это проходит после длительных лечебных упражнений, причем следует также проводить ежедневные слуховые упражнения и тренировать зрительное различие букв, чтобы при восприятии речи принимал участие также и зрительный анализатор.
Упорное длительное косноязычие наблюдается и у детей с ненарушенным умственным развитием. При опросе выясняется, что ребенок начал поздно говорить и что такая задержка развития речи проявлялась у других членов семьи, чаще у отца, чем у матери. Кроме расстройства речи, мы обнаруживаем и расстройство статики (ребенок поздно начал ходить, моторно неловок и часто определяется неполноценность вестибулярной функции).
Косноязычие — самое частое расстройство детской речи. В дошкольном возрасте оно проявляется, согласно обследованиям, произведенным Брузовой (Bruzova), Фишеровой (Fiserova) и Штуликовой (Stulikova) в 1929—1930 гг. в детских садах Праги, у 51% детей. Уменьшение косноязычия с возрастом наглядно видно из цифр, которые приводят эти авторы: от 3 до 4 лет— 69%; от 4 до 5 лет — 58% ; от 5 до 6 лет — 46%; от 6 до 7 лет — 37% . По Соваку (Sovak), в 1940—1941 гг. в дошкольных учреждениях Праги детей в возрасте от 5 до 6 лет с недостатками произношения было 42,7%.
Лечение акустической агнозии трудное и требует длительного ухода за ребенком. Состоит оно в систематическом вырабатывании слуха при помощи речи и самых разнообразных звуков и обучении ребенка распознавать их. Надо соблюдать правила обучения глухонемых, обладающих остатками слуха. Для этого развивают зрительное восприятие путем показывания на картинках животных и разных предметов, после чего детей заставляют подражать произносимым названиям. Одновременно обучают чтению с губ.
Главные признаки акустической агнозии у детей следующие: неспособность различать по слуху разные звуки, а именно речь, музыкальные, естественные и искусственные звуки (агнозия к речи, музыке и другим звукам и стукам), неспособность определять слухом направление и расстояние звука (акустическая алластезия). У детей бывают явления межсмысловой компенсации слуховых дефектов, т. е. местная память, способность ориентации и хорошая зрительная наблюдательность, которая дает возможность читать по губам и понимать мимику и жесты окружающих.
В 1950 г. после пребывания в клинике было начато воспитание слуха с помощью зрения и осязания и выработка дифференциации речи и отдельных слов. Эту тренировку продолжали родители дома. При проверке в 1952 г. мальчик мог уже показывать части тела, лучше повторял слова, разбирал трехсложные слова, но произносил их плохо. Новых слов не понимал, не понимал также абстрактных, даже самых простых понятий. Слух сохранен. На расстоянии 6 м повторял знакомые слова, произнесенные даже шепотом.
Неврологическое обследование, проведенное в 1948 г., выявило гипо-рефлексию в области С5—С. Дальнейшее обследование проведено в 1952 г. Мать сообщила, что в конце 1949 г. и в 1950 г. у девочки наблюдались преходящие психические нарушения (целыми днями кричала, убегала от родителей, от всего отказывалась). Посещает первый класс и научилась считать до 10, различать гласные и некоторые слова. Речь в целом не понимает, но ориентировочная способность локализации хорошая.
Лухзингер объясняет дефект слуха корковым расстройством, возникшим после менингоэнцефалита, который больная перенесла на 9-м месяце жизни. Другой пример Лухзингера не столь наглядный, так как нет длительных наблюдений, однако у больной имеются типичные признаки акустической агнозии.
Новые сведения дает Арнольд в работах о слуховой агнозии у взрослых. В 1943 г. он описал случай левостороннего ранения шеи, при котором возникла травматическая афазия с признаками центрального слухового расстройства. При нормальном слышании громкой речи и шепота и при нормальной верхней границе слуха у больного наступило тяжелое субъективное нарушение слуха. При подробном обследовании было обнаружено, что правостороннее снижение слуха возникло вследствие замедленной и неправильной реакции, так же как и неспособность правильно локализовать звуки.
Полезны физические упражнения, ритмика, танцы. Ритм и музыка помогают моторному развитию и хорошо влияют на аффективную жизнь и этим помогают развитию и построению речи. Из подробного описания конституционального отсутствия речи видно, что я не признаю слухонемоту самостоятельной нозологической единицей. Этот термин не выдерживает критики, так как включает разные клинические единицы.
Теория влияния мозжечка на развитие речи вполне согласуется с учением И. П. Павлова о второй сигнальной системе. В этом учении мы находим объяснение, почему врожденное расстройство координации движений мускулатуры речевого аппарата задерживает возникновение речи. И. П. Павлов учит, что наша активная громкая и тихая речь проводится кинестетическими раздражениями, идущими от речевого аппарата к коре большого мозга, и образуют в коре головного мозга систему сигналов.
Значение мозжечка для формирования голоса и речи. О функции мозжечка известно следующее: 1) мозжечок оказывает значительное влияние на деятельность мускулатуры, регулируя главным образом ее правильность и координацию движений, 2) принимает участие в моторных путях речи (Джейкоб) и своим влиянием помогает координированным движениям мускулатуры голосового аппарата (Бонхеффер, Либшер, Марбург).
Для подтверждения теории Пржецехтеля я стал искать в материале фониатрической амбулатории детей, которые родились в ненормальном положении. У всех отмечалась задержка развития речи или последствия этой задержки. При обследовании 14 больных Пржецехтель описал позднее типичный синдром при врожденном дефекте отолитового аппарата: неправильное утробное положение, статические расстройства в первые годы жизни, задержку речи и парадоксальные вестибулярные реакции, сохранившиеся при вращении и отсутствующие при калорических пробах (8 больных).
Следует отличать детей с поздним умственным развитием от детей с отсталой речью. Некоторые поздно развивающиеся дети отличаются уже в раннем возрасте определенными способностями, например к музыке, рисованию, в то время как в других отношениях, например в лингвистической области, они отстают. В литературе имеется много примеров выдающихся людей, которые долго не говорили или поздно умственно развились: К таким относятся, например, Линней, Дарвин, Ньютон, Фома Аквинский, Т. Эдисон и др.
Изучением слухонемоты подробно занимался Либман. Он разделил ее на четыре формы. 1. Моторная слухонемота, при которой дети хорошо понимают речь, но сами не говорят; самопроизвольная голосовая продукция ограничивается только неартикулированными звуками или несколькими неразборчивыми словами. Клинически напоминает моторную афазию взрослых.
Связь тяжелой (физической ослабленности с задержкой развития речи приходилось наблюдать настолько часто, что есть основания считать такое состояние одной из причин отсутствия речи. Это относится главным образом к преждевременно родившимся детям с малым весом, меньше 2 кг. Физическая ослабленность может быть вызвана также затяжными кишечными заболеваниями. Ребенок медленно растет, заметно отстает в весе, череп соответственно мал, но без патологических изменений.
Детям с заметно укороченной фонацией или экстрапирамидным нарушением речи следует систематически проводить фона-торные упражнения, во время которых их заставляют произносить отдельные гласные на одном дыхании как можно дольше. При этом надо добиться, чтобы голос звучал равномерно и при длительной фонации не усиливался и не детонировал.
Описанные экстрапирамидные расстройства большей частью, не представляют затруднений для диагностики, так как являются симптомами типичного общего болезненного состояния. Однако иногда они проявляются так, что при обычном неврологическом обследовании признаков экстрапирамидного заболевания не находят. В анамнезе непременно имеются какие-либо отклонения: тяжелые роды, асфиксия при родах, потребовавшая искусственного дыхания, иногда длительная послеродовая желтуха (реже бывает резус-фактор у родителей), запоздалое развитие моторной функции (сидения, ходьбы и речи) с последующим косноязычием.
Постоянным признаком атетоза являются нарушения речи и голоса. Период проявления этого нарушения, сила и характер его зависят от времени возникновения атетоза и его тяжести. Начало речи, как правило, запаздывает. При тяжелом атетозе, но при хорошем умственном развитии дети начинают бегло говорить в дошкольном возрасте, но при имбецильности приходилось наблюдать анартрию после 6 лет, продолжавшуюся до 30-летнего возраста.
Инфантильный псевдобульбарный паралич включает дизартрию, дисфагию, понижение иннервации мимической мускулатуры и языка. В тяжелых случаях рот у детей открыт и имеет место постоянное слюнотечение. Псевдобульбарные симптомы лишь сопровождают спастическую диплегию, а не представляют самостоятельного заболевания.
Дети с врожденными или приобретенными в первые месяцы жизни болезнями центральной нервной системы с преобладанием околопирамидных симптомов страдают типичными нарушениями голоса и речи. Эти расстройства во многом сходны с приобретенными экстрапирамидными расстройствами голоса и речи взрослых, но отличаются тем, что у ребенка речь начинает развиваться уже при существующем экстрапирамидном заболевании, которое тормозит ее развитие с самого начала.
Оттенок голоса меняется, к нему прибавляется патологическое носовое звучание. Ринофония не носит постоянного характера, а меняется по качеству и силе. Открытая гнусавость, более сильная к концу фонации или к концу фразы, иногда переходит на некоторых слогах или словах в закрытую, которая снова переходит в открытую (rhinophonia alternans). Экстрапирамидная ринофония происходит не из-за пареза мягкого неба, а вследствие отодвигания поднятого и напряженного мягкого неба от задней стенки глотки (Зееман).
Расстройства дыхания наблюдаются почти всегда при экстрапирамидной дизартрии. Дыхание нарушено во время покоя или во время речи. Пелнарж отмечает, что чаще всего дыхание бывает укороченное (тахипноэ), проявляется пароксизмально, но бывают также и приступы брадипноэ, т. е. замедленных дыхательных движений. Спокойное дыхание в значительной степени зависит от степени аффективного состояния больного.
Экстрапирамидные расстройства очень разнообразны. Возникают они при утрате регулирующего действия подкорковых ганглиев на моторные пути речи. Подкорковые ганглии являются центром деятельности непроизвольных движений и инстинктивного поведения, обеспечивающих оптимальное и наиболее удобное положение тела, и вызывают ряд вспомогательных движений под действием коры головного мозга.
При диагностике нам помогают анамнез и описанные выше признаки. Врожденные дисграфия и дислексия в некотором отношении отличаются от приобретенных форм, которые наблюдаются у взрослых афатиков. Приобретенная словесная слепота (расстройство, при котором больной не узнает буквенных знаков) в противоположность врожденной дислексии характеризуется тем, что при ней не нарушается письмо под диктовку, но переписывание бывает затруднительным.
Аграмматизм требует главным образом педагогического лечения и очень длительного. Детей учат правильному склонению и спряжению, а также правильному составлению фраз. Для этого пользуются картинками, играми и пр. Рекомендуется испытанный метод Либмана, состоящий: из разных движений, жестов, обозначающих действие или состояние. На основании этих движений ребенок составляет фразы. В дальнейшем применяют повторение коротких фраз, ответы на вопросы и, наконец, составление несложных историй, сказок и т. д.
Аграмматизм — нарушение морфологии и синтаксиса речи. Ребенок при разговоре не склоняет слова, применяет неправильный порядок слов, говорит в неопределенном наклонении и т. д. Физиологический аграмматизм бывает у каждого ребенка в период развития речи. Дети и взрослые обладают разными способностями к речи и разной выразительностью. Красноречие не зависит от интеллекта или от образования, это талант наподобие музыкального или художественного, способности к математике и т. д.
Методика обучения речи при моторной афазии приспосабливается к индивидуальным способностям ребенка, его интересам и развитию. Следует подражать процессу развития детской речи и не следует немедленно проводить скучные артикуляционные упражнения букв, которые ребенок не умеет произносить или произносит неправильно. Процесс во многом схож с общим методом, применяемым при современном обучении глухонемых детей.
Лечебные упражнения при афазии должны проводиться очень последовательно в течение долгих месяцев. Целью их является исправление нарушенной речевой функции. А. Р. Лурия характеризует лечение афазии следующим образом: «Распад системы может быть компенсирован внутренним переустройством и реорганизацией сохранившихся элементов или возмещением выпавшего отдела мозга другим, сохранившимся. Речь идет о развитии реинтеграции функциональной системы, т. е. о выработке новых зон, возникновении новой динамики.
Распознавание моторной афазии у более старших детей, которые уже говорили, не представляет трудности. Решающим является анамнез и соответствующие данные неврологического обследования. Геверох отмечает, что после тяжелых инфекционных заболеваний (например, тифа) может наступить транзиторная афазия. При внезапной утрате речи у детей старшего возраста можно предполагать, кроме моторной афазии, еще и другие расстройства речи.
Иногда неправильная речь является показателем нарушения области мозга, имеющей отношение к речи. Опытный фониатр на основании центральных нарушений речи может оказать помощь в диагностике мозговых заболеваний, например при опухолях мозга, при заболеваниях околокорковых пространств и т. д. Неврология занимается исследованием, диагностикой и локализацией центральных нарушений речи. Целью фониатрии и логопедии является проведение лечения этих нарушений.
Отсутствие речи вследствие недостаточной заботы о ее развитии Ребенок учится говорить путем подражания речи окружающих. Иногда бывает, что хорошо слышащий ребенок, нормально развитый отстает в развитии речи из-за недостаточного межиндивидуального общения. Причиной может быть недостаточная забота о ребенке, болезненное состояние родителей и, наконец, принудительное лишение ребенка человеческого общества.
Ребенок не проснулся. При многократных быстрых, следующих одно за другим, звуковых раздражениях уменьшается интенсивность ответных реакций. У маленьких детей измерение слуха производится не так, как у взрослых, а при помощи так называемых звуковых рефлексов. Это безусловные рефлексы восприятия звука, расширение или сужение зрачков (Кутвирт, Шурыгин), быстрое мигание (ауропальпебральный рефлекс Бехтерева), задержка дыхания, внезапное прекращение плача и т. д.
Недостатки или расстройства развития собственного речевого аппарата имеют для возникновения речи значительно меньшее значение, чем обычно считают. Язык признается органом речи, и не удивительно, что родители подозревают часто причиной отставания речи так называемый приросший язык (ankyloglossum — lingua accreta).
Клинические исследования за последнее время достигли таких успехов, что прежние взгляды на причины задержки речи существенно изменились. При новой классификации отсутствия речи следует принимать во внимание состояние целого организма и среду, которая оказывает влияние на задержку речи.
Развитие речи у таких детей обычно идет очень медленно. Четырехлетний и пятилетний ребенок с отсталой речью иногда не достигает уровня развития речи нормального ребенка 2 лет. Было бы полезно, чтобы мать вела дневник, в котором записывала каждое новое слово, произнесенное ребенком. Почти как правило, у детей с отсталой речью отмечается длительное косноязычие, иногда до полной неразборчивости речи. Около 1/я детей заикаются в периоде овладения самостоятельной речью.
Возможно, что в этих случаях причиной было не расщепление неба, а запоздание речи было врожденным. Частыми причинами отсутствия речи являются недостатки слуха и умственная отсталость. К другой группе относятся задержки развития речи вследствие приобретенных причин. В анамнезе при этом часты тяжелые роды или ненормальное положение ребенка во время родов. Надолечный (Nadoleczny) указывает на моторные дефекты у таких детей и объясняет их микроскопическими кровоизлияниями в мозг, на это также указывает и Филипп Шварц (Schwartz). Позднее развитие речи наблюдается у детей с заметной физической дебильностью, в результате тяжелого заболевания или у недоношенных детей.
Для возникновения речи ребенка основное значение имеет слух, который в период развития речи формируется сам под влиянием звуковой системы языка. Связью слуха и речи, однако, не исчерпывается взаимозависимость первой и второй сигнальных систем. Слух для членораздельной речи является лишь одной частью речевого акта. Другая его часть — произношение звуков или артикуляция речи, которая постоянно контролируется слухом.
Способных, особенно нервных, детей лучше оставлять в период развития речи в покое, не загружать их преждевременным заучиванием сказок, не стимулировать их образотворение. Однако здесь следует соблюдать чувство меры, так как нервные дети начинают тогда сами выдумывать неправдоподобные истории, которые могут приучить ко лжи или болезненному воображению, называемому pseudoloigca phantastica. Это следует учитывать. Пополнение детского словаря достигается при спокойном разговоре лучше, чем при чтении сказок.
Необходимо приложить все старания, чтобы период развития речи протекал в благоприятных условиях и для этого устранять влияния, которые могут нарушить правильное развитие речи. Уже в периоде «агукания» можно успешно помогать развитию речи, приучая ребенка к голосу. Окружающие несут большую ответственность за правильное развитие речи ребенка.
Нормально возбудимый, сильный, уравновешенный, медленный тип (флегматичный), обладающий нормальной взаимосвязью деятельности коры и подкорки, что обеспечивает безупречный контроль коры головного мозга над безусловными рефлексами (инстинктами) и эмоциями. Условиорефлекторные связи у этих детей образуются несколько медленнее, чем у детей первого типа.
Для физиологии и патологии детской речи имеют значение типовые особенности ребенка, влияние которых проявляется уже во время развития речи,-но в полной силе выявляется позднее, когда речь уже сформировалась. Но И. П. Павлову, тип нервной системы — это комплекс основных качеств, которые определяют все поведение людей и высших животных.
Дети начинают медленно осваивать правильное формирование слов. Ребенок начинает различать единственное и множественное число, слова ставит в правильных падежах, в глаголах различает неопределенное и повелительное наклонения, настоящее и прошедшее время, между тем как образование будущего времени сильно запаздывает. Все это еще сильно колеблется; фразы произносятся большей частью в утвердительной форме и имеют особый порядок слов, который характерен тем, что интересующее слово стоит на первом месте (например, «конфету есть хочу»).
На 4—6-м году жизни речь ребенка обогащается увеличенным словесным запасом и грамматическая структура совершенствуется. Предложения удлиняются и становятся более сложными. В речи все больше интеграторов высшего порядка, что углубляет абстрактные процессы и обобщения. Этим закрепляется развитие детского мышления. Развитие не заканчивается в школьном периоде, оно продолжается на протяжении всей жизни.
К концу 2-го года или в начале 3-го начинается изменение слов (флексия) и правильное связывание их в короткие речевые цепочки. При этом ребенок употребляет и неправильные слова и разные аграмматизмы, которые нужно обязательно исправлять, чтобы они не фиксировались.
Первые слова, которые ребенок самопроизвольно произносит, возникают как условнорефлекторные реакции, зависящие от факторов внешней и внутренней среды. Ребенок называет предметы, которые видит кругом, выражает словами свои потребности, например голод, жажду и пр. В этот период каждое слово является целенаправленным речевым проявлением, имеет значение «фразы» и называется поэтому однословной фразой или фразеологическим словом.
Понимание речи подкрепляется разучиванием разных стереотипных движений, сопровождаемых словами. Ребенок учится вначале путем подражания окружающим произносить «папа», показывать, какой он большой, как тикают часы и т. д. Таким образом, закрепляется условный рефлекс между звуком и движением, и наступает день, когда ребенок на звук голоса сам активно проделывает прежде пассивно разученное движение.
Между 8-м и 9-м месяцем начинается период рефлекторного повторения или подражания. Ведущую роль берет на себя слуховой анализатор. Постоянным повторением разных слогов у (,;1 ребенка вырабатывается замкнутый слуходвигательный круг. В этот период возникает механизм повторения сложных звуков. Мать повторяет за ребенком его лепет и ее голосовая продукция попадает в налаженный акустико-моторный круг ребенка.
Сначала голос новорожденного слабый, о легким носовым оттенком, звучит на «а» или «е», позднее на «оа», «уа», «ое», «уе» в зависимости от того, как движутся губы и язык. Высота голоса колеблется, по определению Флятау (Flatau Th.) и Гуцмаана, фонографической записью вокруг камертона (а1=435 герц). На 4—6-й неделе голосовые проявления младенца отражают его ощущения.
Последующими многолетними опытами было доказано, что корковые связи, образуемые при помощи речи, представляют собой качественное свойство высшей нервной деятельности человека. Однако они подчиняются всем основным законам поведения и обусловлены деятельностью процессов возбуждения и торможения в самых высших отделах нервной системы.
Над этой системой возникает вторая система или инстанция — центр условных рефлексов. Она расположена в широких слоях серого вещества мозговой коры и обладает высокой способностью к дифференциации. Анализаторы дают возможность широкой ориентации организма, а рецепторы связывают кору со всеми явлениями внешней и внутренней среды.
Первая сигнальная система обладает сигналами, образующими чувства. Для развития речи самым важным является слух, так как это главный физиологический механизм, на основе которого развивается речь. Слуховой анализатор является телерецептором, который обладает высокой чувствительностью и широким диапазоном для восприятия различных звуковых раздражителей внешней среды.
